Холестазом называется синдром, при котором происходит застой желчи в результате нарушения ее продукции гепатоцитами или оттока из желчного пузыря. Он часто сопровождает многие болезни печени и приводит к нарушению процессов пищеварения, но может развиваться и в силу внепеченочных проблем. Рассмотрим подробнее, что представляет собой холестаз, его симптомы и лечение.

Общее описание синдрома

Согласно принятой классификации, синдром застоя желчи подразделяется на внутри- и внепеченочный. Некоторые специалисты рассматривают отдельно холестаз желчного пузыря. По течению он бывает острый и хронический. Любой вид холестаза по МКБ 10 – К71.0

Внутрипеченочный

Внутрипеченочный холестаз развивается в результате нарушения функции печени и не связан с обструкцией желчевыводящих путей. Причинами его выступают:

• алкогольный, вирусный, токсический гепатит;
• вторичное поражение печени при сердечной недостаточности;
• цирроз и рак органа;
• нарушения метаболизма;
• саркоидоз, грануломатоз;
• склерозирующий холангит.

Печеночный холестаз еще больше усугубляет патологию печени и способствует разрушению гепатоцитов. Скорость поражения печени и гибель больного на фоне интоксикации билирубином увеличивается во много раз.

Внепеченочный

Внепеченочный холестаз появляется по причине нарушения оттока желчи при условии ее нормальной выработки. Такое состояние носит название механической желтухи.

Чаще всего причиной патологии становится закупорка камнем главных или магистральных желчных протоков. Немного реже фактором развития могут становиться:

• киста, абсцесс или опухоль поджелудочной железы;
• новообразования или кисты желчевыводящих путей;
• паразитарные инфекции;
• туберкулез;
• беременность;
• болезнь Крона.

Холестаз желчного пузыря

При отсутствии патологии печени и других органов застой желчи обусловливается нарушениями в органе, кумулирующем желчь. Холестаз желчного пузыря появляется по следующим причинам:

• дискинезия органа с нарушением сократительной функции;
• образование камней;
• холецистит;
• сгущение желчи (высокий холестерин крови, голодание);
• низкая физическая активность, ожирение.

Острая и хроническая формы

По течению различают острый и хронический холестаз. В первом случае он развивается внезапно и проявляется выраженной клинической симптоматикой. Во втором – заболевание продолжается месяцами и даже годами. Острая форма часто провоцируется перекрытием желчных путей крупным камнем, который образуется в пузыре и с током жидкости попадает в более узкий проход.

Зуд как основной симптом

Когда появляется холестаз, его симптомы, независимо от происхождения, имеют общий характер. У пациента отмечается:

• слабость и признаки интоксикации на фоне повышения билирубина;
• осветление кала и потемнение мочи;
• мышечные и суставные боли;
• формирование подкожных ксантом и ксантелазм, которые представляют собой скопления холестерина;
• окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет;
• тошнота, изжога, рвота, боли в животе и запор.

Основным симптомом нарушения оттока желчи является кожный зуд при холестазе различной интенсивности. Временами он бывает настолько невыносимым, что у человека нарушается сон, аппетит и резко снижается качество жизни. Усиление этого ощущения происходит в ночное время и после купания. Механизм данного явления еще недостаточно изучен, существует несколько теорий появления зуда:

1. Накопление под кожей токсических желчных кислот. Однако не существует четкой взаимосвязи между их уровнем в крови и выраженностью данного признака.
2. Увеличение количества эндогенных опиоидов у больного с поражением печени. При назначении антагонистов этих веществ у многих пациентов отмечается уменьшение зуда.
3. Повышение лизофосфатидной кислоты в сыворотке крови. В исследованиях на животных подтвержден факт взаимосвязи зуда и уровня этого вещества.

Признаки на УЗИ

Самым простым и информативным методом, который позволяет определить холестаз и его причины, является исследование при помощи ультразвука. На УЗИ можно увидеть наличие камня, его локализацию и размеры, визуализировать расширение или сужение желчных протоков. Методика используется для определения кист, опухолевых образований во всех внутренних органах брюшной полости. При заболеваниях желчного пузыря оценивается его размер, толщина стенки, состояния внутренней поверхности.

Маркеры и лабораторные показатели

При синдроме холестаза лабораторные показатели играют важную роль в установлении диагноза:

1. Биохимический анализ крови покажет увеличение общего билирубина за счет его прямой фракции. Именно она придает моче характерный темно-коричневый оттенок.
2. ГГТ (гаммаглутаминтрансфераза) служит маркером холестаза при повышении в три раза.
3. Важным показателем при данной патологии считается уровень щелочной фосфатазы. Его увеличение более чем в три раза свидетельствует о внепеченочной форме холестаза, а менее трех – о патологии печени.
4. При застое желчи повышается уровень липопротеидов и холестерина низкой плотности.

Проявление синдрома у детей

В педиатрии и неонатологии холестаз у детей сигнализирует о нарушении оттока желчи при наличии основного заболевания. В раннем возрасте основной причиной патологии становятся чаще всего печеночные проблемы. Синдром холестаза у новорожденных возникает на фоне врожденных особенностей: нарушения метаболизма или сужения желчевыводящих протоков. В этом случае требуется принимать срочные меры, поскольку интоксикация у младенца представляет опасность для его роста, развития и даже жизни.

Синдром холестаза у детей старшего возраста возникает по таким же причинам, что и у взрослого человека. Но клиническая симптоматика с кожным зудом и высыпаниями характерна для подростков и редко наблюдается у дошкольников.

Лечение печеночного застоя

До того, как лечить холестаз консервативными и хирургическими методами, необходимо обратиться к гастроэнтерологу, гепатологу или терапевту. После установления причины только специалист может предложить необходимую тактику оказания помощи.

Как лечить?

Когда возникают симптомы холестаза, то лечение у взрослых и детей в первую очередь направляется на устранение основной патологии. Для этого проводится:

• удаление или дробление камней;
• дегельментизация;
• иссечение опухоли;
• резекция желчного пузыря;
• дренирование желчных протоков;
• наложение анастомозов;
• противовирусная терапия при гепатитах;
• цитостатические средства при аутоиммунных патологиях.

Симптоматическое лечение холестаза включает в себя принятие мер для снижения интоксикации, восстановления и защиты печеночных клеток, улучшение оттока желчи. Некоторое улучшение состояния дают методики очищения крови от токсинов (гемосорбция и плазмаферез). Но если не устранить причину нарушения, то эти способы дают только временное облегчение.

Препараты

Для консервативной терапии холестаза применяются:

• средства с урсодезоксихолиевой кислотой;
• гепатопротекторы;
• антигистаминные препараты;
• желчегонные (холеретики и холекинетики);
• витамины.

При таком заболевании, как холестаз, лечение препаратами помогает в том случае, если нарушение оттока связано с воспалительными процессами. При возникновении механического препятствия приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Диета

Диета при холестазе направляется на максимальное снижение нагрузки на печень. Для этого следует:

• питаться часто и маленькими порциями.
• готовить рекомендуется на пару или отваривать пищу;
• запрещено использовать животный жир, жареные блюда;
• блюда должны быть теплыми, горячее и холодное находится под запретом;
• за 2-3 часа до сна полезно употреблять кисломолочный нежирный продукт (кефир или йогурт);
• в рационе не должно быть газировки, кофе, алкоголя, острых и жирных соусов;
• нельзя кушать супы на жирных бульонов, грибов, консервов, шоколада и какао.

Народные средства

При застое в желчных путях лечение народными средствами может послужить вспомогательным способом улучшения состояния на фоне общей терапии. Перед приготовлением средства следует посоветоваться с врачом.

Вот несколько рецептов, которые предлагают народные целители при застое желчи:

1. На 250 мл кипятка нужно взять две столовые ложки измельченных ягод шиповника и одну ложку листа крапивы. Настоять в течение 30 минут и принимать два раза в день за 20 минут до еды.
2. Лист березы измельчить и залить столовую ложку сырья 0,5 л воды, довести до кипения на небольшом огне и держать еще 5 минут. Потом принимать после процеживания по 150 мл три раза в сутки.
3. Хорошо помогает при застойных явлениях сбор трав. Для приготовления следует взять по одной чайной ложке бессмертника, кукурузных рылец, зверобоя, залить 300 мл кипятка и варить полчаса. Потом довести до изначального объема с помощью чистой кипяченой воды и процедить. Пить за полчаса до приема пищи, три раза в сутки.

Холестаз беременных

Если застой желчи и симптоматика зуда появляется во время вынашивания плода, то в этом случае речь идет о варианте гестационного дерматоза. Причиной его становится увеличение уровня эстрогенов и прогестерона в крови.

Признаки холестаза беременных заключаются в появлении зуда, пожелтении кожных покров, развитии диспепсических явлений. Многие симптомы могут быть приняты за токсикоз, поэтому постановка диагноза затрудняется.

Причины и профилактика

Основными причинами холестаза является образование камней в желчевыводящих протоках и неправильное питание. Поэтому для профилактики его следует перейти на здоровую пищу, а при нарушении метаболизма соблюдать диету. Предупредить застойные явления также помогает:

• выполнение специальных упражнений;
• своевременное лечение заболеваний печени и желчных путей;
• отказ от вредных привычек;
• своевременное обращение к врачу в случае появления симптомов застоя желчи.

Описание

Холестаз – состояние, характеризующееся замедлением или полным прекращением выделения желчи, что сопровождается повышением содержания в крови выделяемых вместе с желчью веществ.

Согласно статистике, с холестазом сталкивается приблизительно 10 человек из 100 тысяч. Также можно отметить, что у мужчин холестаз диагностируется несколько чаще, нежели у женщин. В большинстве случаев данная патология отмечается у людей старше 40 лет.

К самым распространенным причинам развития холестаза можно отнести:

• поражение паренхимы печени в результате длительного употребления алкогольных напитков, приема лекарственных средств, обладающих гепатотоксическим действием;
• инфекционное поражение печени;
• врожденные метаболические нарушения, например, галактоземия, муковисцидоз и другие;
• воспалительное поражение желчных протоков;
• желчнокаменная болезнь;
• приобретенное или врожденное заращение желчных протоков;
• саркоидоз;
• онкологическое заболевание гепатоцеллюлярной системы;
• гормональные изменения в организме, например, во время беременности.

Холестаз принято делить на следующе виды:

• внутрипеченочный – возникает в результате снижения выработки желчи и выделения ее в желчные капилляры;
• внепеченочный – в большинстве случаев свидетельствует о непроходимости желчных путей.

По механизму развития встречаются следующие виды холестаза:

• парциальный – характеризуется уменьшением количества вырабатываемой желчи;
• тотальный – желчь не попадает в двенадцатиперстную кишку;
• диссоциативный – характеризуется уменьшением в организме количества веществ, необходимых для выработки желчи.

Как правило, прогноз достаточно благоприятный. В большинстве случаев удается добиться полного выздоровления или длительной ремиссии. Это достигается благодаря своевременной диагностики и специализированного лечения. В некоторых случаях отмечается развитие осложнений, в частности может формироваться печеночная недостаточность, которая грозит нарушением нормального функционирования других систем органов. Также важно соблюдать профилактические меры, которые заключаются в исключении из рациона питания острой, жареной пищи, спиртных напитков. Кроме того, необходимо своевременно лечить патологию, вызывающую развитие холестаза.

Симптомы

Достаточно длительное время единственным симптомом холестаза является кожный зуд, который беспокоит преимущественно в ночное время и уменьшается днем. Выраженный кожный зуд приводит к расчесыванию кожи, что опасно вторичным инфицированием данных расчесов, в результате чего появляются гнойничковые высыпания. Также могут появляться жалобы на боль в эпигастральной области или правом подреберье. В некоторых случаях отмечается иррадиация боли в правое плечо, лопатку или правую половину шеи. Интенсивность болевых ощущений различна, при развитии желчной колики боль становится нестерпимой и мучительной. Диспептические расстройства проявляются в виде тошноты, рвоты, чувства горечи во рту. Кроме того, как правило, отмечается снижение аппетита, в исключительных случаях наблюдается полная его потеря. Снижение аппетита на протяжении длительного времени приводит к потере массы тела.

Также на развитие холестаза будет указывать желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Наиболее часто в первую очередь желтеют склеры глаз. Помимо этого, на веках могут появляться, так называемые, ксантелазмы – образования желтовато-коричневого цвета. Как правило, данные образования имеют небольшой размер и расположены в большинстве случаев симметрично. Также имеются ксантомы, которые, в отличие от предыдущих образований, располагаются на груди, спине или локтях, имеют желтый оттенок. Поскольку отток билирубина в кишечник заблокирован, в результате чего нарушается его выведение из организма вместе с калом, наблюдается обесцвечивание каловых масс. Также каловые массы могут содержать повышенное количество жира, что связано с нарушением переваривания жира, поступающего с пищей, возникающего вследствие нарушения поступления желчи в кишечник. На данное явление будет указывать «жирный» блеск кала. Помимо этого, моча обретает темный цвет (цвет пива), что также указывает на возможность наличия холестаза.

Так как желчь участвует в процессе всасывания витаминов, поступающих в организм с пищей, при холестазе наблюдается клиническая картина гиповитаминоза. Для этого состояния характерно следующее:

• быстрая утомляемость, снижение работоспособности и концентрации внимания;
• повышенная сонливость, в особенности в дневное время суток;
• сухость кожных покровов;
• повышенная ломкость волос и ногтей;
• мышечная слабость;
• снижение сумеречного зрения;
• повышенная кровоточивость десен.

Диагностика

При беседе с пациентов врач уточняет жалобы, время их появления, наличие хронических заболеваний. Как правило, поступают жалобы на кожный зуд, дискомфорт в эпигастральной области и правом подреберье, тошноту, изредка рвоту, чувство горечи во рту. Во время осмотра отмечается желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наличие расчесов, которые могут инфицироваться.

Затем назначаются общие лабораторные анализы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови). Картина общего анализа крови может оставаться в пределах нормы, изредка обнаруживается снижение гемоглобина и увеличение лейкоцитов. В биохимическом анализе крови особое внимание уделяется уровню билирубина и его фракций, трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестерина, ГГТ. В общем анализе мочи, как правило, отклонения от нормальных показателей отсутствуют, однако в некоторых случаях отмечается появление желчных пигментов.

Из инструментальных методов исследования наиболее доступным и простым в использование является УЗИ органов брюшной полости. Данное исследование позволяет изучить размеры печени и желчного пузыря, оценить состояние желчных протоков, а также выявить место обтурации протоков. Для получения максимально точного результата УЗИ, необходимо соблюдать подготовку к исследованию, о которой предварительно информирует лечащий врач. Также в диагностике холестаза используется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Данное исследование производится с помощью введения контрастного вещества через большой дуоденальный сосочек. Позволяет оценить не только состояние желчных протоков, но также и протока поджелудочной железы. Важно отметить, что данная процедура выполняется строго натощак, о чем заранее должен быть предупрежден пациент.

Инвазивным способом изучения состояния желчных протоков является чрескожная чреспеченочная холангиография. Как и любая инвазивная процедура, чрескожная чреспеченочная холангиография имеет ряд осложнений. Однако стоит отметить, что данный метод исследования желчных протоков не потерял свою актуальность, несмотря на редкое использование в настоящее время.

При необходимости назначается КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) органов брюшной полости, поскольку в настоящее время данные исследования являются наиболее информативными неинвазивными методами диагностики.

Лечение

Чтобы устранить явление холестаза, следует выявить причину его возникновения. В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство, необходимое для ликвидации фактора, явившегося причиной развития холестаза. Так, например, при наличии конкрементов в желчном пузыре производится холецистэктомия.

Также следует соблюдать специальную диету, которая заключается в ограничении употребления жареных, копченых и острых продуктов. В рационе питания рекомендуется максимально заменить животные жиры на жиры растительного происхождения. Следует отдавать предпочтение овощам и фруктам, которые содержат большое количество витаминов и микроэлементов, необходимых для нормального функционирования организма. Из мясных продуктов важно выбирать нежирные сорта. Также разрешается потреблять нежирные молочные продукты. Настоятельно рекомендуется не забывать о существовании различных каш, богатых злаками. Категорически запрещается употреблять спиртные напитки, крепкий кофе и чай. Кроме того, важно отказаться от таких вредных привычек, как курение и употребление наркотических веществ.

В качестве симптоматического лечения используются следующие группы препаратов:

• гепатопротекторы, необходимые для защиты гепатоцитов (клеток печени);
• холестерамин, действие которого направлено на связывание солей желчных кислот, благодаря чему устраняется кожный зуд;
• витамин К. Применяется при кровотечениях, связанных с наличием холестаза;
• витаминные или витаминно-минеральные комплексы. Назначаются при развитии клинической картины гиповитаминоза.

В реабилитационном периоде используются немедикаментозные методы лечения, использование которых направлено на стимуляцию защитных механизмов организма человека. Так, например, могут назначаться физиопроцедуры, массаж или лечебная физкультура.

Лекарства

Выделяют следующие группы гепатопротекторов:

• эссенциальные фосфолипиды (Эссенциале Форте, Антралив, Фосфоглив), которые содержат фосфатидилхолин и ненасыщенные жирные кислоты. Действие данных препаратов заключается в восстановлении клеточной стенки гепатоцитов, которые в большей степени состоят из фосфолипидов. Помимо этого, эссенциальные фосфолипиды усиливают дезинтоксикационную функцию печени, препятствуют появлению соединительной ткани в паренхиме печени, а также обладают антиоксидантными свойствами. Чтобы достичь желаемый эффект, данные средства используются не менее полугода;
• аминокислоты (Гептрал, Гепа-мерц). Участвуют в синтезе фосфолипидов, которые являются структурным компонентом клеточной стенки гепатоцитов, обладают регенерирующим и дезинтоксикационным эффектом. Препараты данной группы рекомендуется использовать с помощью внутривенного введения, поскольку при пероральном приеме аминокислоты метаболизируются и доходят до печени в незначительном количестве;
• витамины (В1 (тиамин), В6 (пиридоксин), В12 (цианокобаламин), Е (токоферол)). Облегчают обменные процессы в печени, тем самым способствуют восстановлению ее клеток. Как правило, не используются в качестве монотерапии, а дополняют другие гепатопротекторы;
• ингибиторы перекисного окисления липидов (Тиогамма, Берлитион). Действие препаратов направлено на ускоренное выведение из клеток печени молочной кислоты, которая оказывает токсическое действие. Образование молочной кислоты происходит в результате соединения азота с кислородом. Данные препараты могут назначаться как в форме инъекций, так и в форме таблеток;
• урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк). Стимулирует вывод желчи из печени, благодаря чему достигается гепатопротективный эффект;
• комбинированные препараты, которые содержат компоненты, относящиеся к нескольким группам гепатопротекторов (Эссел Форте, Фосфонциале, Резалют Про, Гепатрин, Сирепар).

В лечении холестаза предпочтение отдается препаратам урсодезоксихолевой кислоты. Не используются эссенциальные фосфолипиды, поскольку их длительное использование может привести к застою желчи.

При развитии клинической картины гипо- или авитаминоза назначаются витаминные или витаминно-минеральные комплексы, содержащие необходимое для нормального функционирования организма количество витаминов и минералов. В настоящее время на фармакологическом рынке существует большое количество различных наименований данных препаратов. К Вашему вниманию предлагаем следующие:

• Ревит – в своем составе содержит витамины А, В1, В2 и С. Подходит для использования как взрослым, так и детям;
• Дуовит – является довольно распространенным представителем витаминно-минеральных комплексов. В каждой упаковке препарата находятся капсулы красного цвета, содержащие витамины (А, Е, С, Д3, В1, В2, В5, В6, В12 и фолиевую кислоту) и капсулы голубого цвета, содержащие микроэлементы (кальций, фосфор, магний, железо, медь, цинк, марганец, молибден). Такое разделение капсул на цвета значительно облегчает их применение. Дело в том, что рекомендуется разделять прием комплекса витамином и минералов в разные дни, поэтому созданная форма в виде капсул голубого и красного цветов позволяет не запутаться в чередовании;
• Теравит. Содержит витамины А, С, Д3, В2, В1, Е, РР, В5, В6, В12, а также ряд микроэлементов: кальций, железо, фосфор, йод, магний, цинк, селен, медь, марганец, хром, молибден и калий. Назначается взрослым и детям после 12 лет.
• Супрадин. В своем составе содержит такие витамины, как А, Е, С, Д2, В1, В2, В3, В5, В6, В9 и В12. Из микроэлементов в препарате содержатся следующие: кальций, магний, фосфор, медь, железо, марганец, цинк, молибден.

Как правило, длительность приема витаминных или витаминно-минеральных комплексов составляет 1 месяц, при необходимости курс продлевается.

Холестирамин усиливает выведение из организма желчных кислот, а также уменьшает всасывание холестерина в кишечнике. Препарат выпускается в форме порошка, который, согласно инструкции, разводится с помощью воды. На один порошок приходится ½ стакана кипяченной воды. Важно отметить, что после изготовления раствора и перед его применением не должно пройти свыше 10 минут. Продолжительность курса приема холестирамина составляет не менее 1го месяца.

Народные средства

Как известно, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство, необходимое для устранения причины, вызвавшей холестаз. Именно поэтому настоятельно рекомендуется не заниматься самолечением в домашних условиях, а незамедлительно обратиться к специалисту при первых симптомах холестаза. Важно понимать, что использование средств народной медицины в данном случае не только не окажет какую-либо помощь, но также может навредить. Однако существуют народные средства, которые можно использовать с профилактической целью. К Вашему вниманию предлагаем следующие:

• возьмите 20 г предварительно подготовленных плодов шиповника и 10 г измельченных листьев крапивы. Перемешайте перечисленные компоненты и залейте их двумя стаканами кипятка, затем поставьте на водяную баню и прокипятите в течение 15 минут. После чего полученный отвар следует настоять в течение 1 часа, предварительно укутав емкость, содержащую отвар. Напиток становится готовым к использованию после тщательного процеживания. Рекомендуется употреблять по 50 мл на протяжении дня;
• высушите листья березы и мелко измельчите их. Возьмите 1 столовую ложку растительного сырья и залейте одним стаканом крутого кипятка, после чего нагрейте на медленном огне на водяной бане в течение 30 минут. Затем полученному отвару необходимо дать настояться в течение получаса, после чего следует его процедить. Рекомендуется употреблять по 1/3 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды;
• перемешайте в равных пропорциях измельченный корень цикория и просушенные листья перечной мяты. Для приготовления настоя понадобится 10 г полученного растительного сбора. Залейте 10 г сбора стаканам крутого кипятка и дайте настояться в течение 1 часа. После этого полученный настой следует процедить через ситечко. Один стакан настоя выпивается в течение дня. Курс приема варьирует от 1 недели до 1 месяца;
• измельчите 1 стакан семян льна и залейте их тремя стаканами молока. Затем поставьте на медленный огонь до тех пор, пока в емкости не останется приблизительно 1/3 от изначального объема жидкости. После этого раствор тщательно процеживается через ситечко. Рекомендуется выпивать один стакан в день. Продолжительность использования данного рецепта составляет 10 дней, после чего делается перерыв;
• возьмите 3 капли мятного масла и одну чайную ложку меда. Перечисленные компоненты тщательно перемешайте. Полученную массу следует употреблять 3 раза в день. Продолжительность курса составляет 1 месяц;
• перемешайте в равных пропорциях сок красной столовой свеклы с соком черной редьки. Рекомендуется употреблять 1 стакан в день, желательно в утреннее время. Продолжительность курса составляет 1 месяц.

• Боль в груди
• Боль в пояснице
• Желтуха
• Желтые пятна на коже
• Жидкий стул
• Кожный зуд
• Нарушение адаптации глаз к темноте
• Обезвоживание
• Обесцвеченный кал
• Переломы при незначительном воздействии
• Пигментация кожи
• Поражение костей
• Потемнение мочи
• Потеря веса
• Сухость кожи
• Увеличение печени

Холестаз – заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз). В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где желчь имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость. Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный холангит). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, склерозирующий холангит) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

• Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
• Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
• Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

• Нарушения, связанные с образованием желчи:

• Алкогольное поражение печени;
• Вирусное поражение печени;
• Токсическое поражение печени;
• Медикаментозное поражение печени;
• Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
• Нарушения в кишечной микроэкологии;
• Цирроз печени;
• Холестаз беременных;
• Бактериальные инфекции;
• Эндотоксемия.

Нарушения, связанные с током желчи:

Билиарный первичный цирроз;

Болезнь Кароли;

Склерозирующий первичный холангит;

Билиарная атрезия;

Туберкулез;

Саркоидоз;

Лимфогранулематоз;

Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз: симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

• Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
• Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
• Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу, определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза спленомегалия (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. Стеаторея (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита витамина D возникновение остеопороза при холестазе определяют кальцитонин, гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается мальабсорбция, вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают ксантомы (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом гиперхолестеринемия, которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Анорексия, лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

Диагностирование холестаза

Определяется холестаз на основании данных анамнеза пациента и наличия характерной симптоматики наряду с пальпацией соответствующих областей. В качестве алгоритма диагностического исследования предусмотрено ультразвуковое исследование, с помощью которого становится возможным определение механической блокады, образовавшейся в желчных путях. При выявлении расширения в протоках применяется холангиография.

В случае подозрения на актуальность внутрипеченочного холестаза может быть произведена биопсия печени, для которой, однако, необходимо полностью исключить возможность наличия внепеченочной формы холестаза у пациента. В противном случае игнорирование этого фактора может привести к развитию желчного перитонита.

Локализация уровня поражения (внепеченочный или внутрипеченочный холестаз) может быть произведена с использованием холесцентиграфии, в которой применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.

Лечение холестаза

Внутрипеченочная форма заболевания указывает на эффективность этиотропной терапии. То есть, это подразумевает специфическое лечение, ориентированное на устранение тех причин, которые вызвали конкретно рассматриваемое заболевание. Это может подразумевать удаление камня, дегельминтизацию, резекцию опухоли и т.д. На основании ряда исследований определена высокая степень эффективности использования в лечении урсодезоксихолевой кислоты в случае с холестазом при актуальном биллиарном циррозе, а также склерозирующем первичном холангите, алкогольном заболевании печени и т.д.

Для лечения возникающего кожного зуда используется плазмаферез, колестипол, холестирамин, антагонисты опиоидов и т.д. Помимо этого рекомендуется диета с исключением употребления в пищу нейтрального жира при снижении его объема до показателей суточной нормы менее 40г. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины, направленные на восполнение их дефицита (К, А, Е, D), а также кальций. В случае возникновения механического препятствия в оттоке желчи производится эндоскопическое или хирургическое лечение.

При подозрении на холестаз с актуальной для него симптоматикой следует обратиться к гастроэнтерологу. Дополнительно может понадобиться консультация хирурга.