Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов :

• осложнения после инфекционного заболевания (ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка), вызываемые вирусами, бактериями или паразитами;
• пищевая или лекарственная аллергия;
• переохлаждение или индивидуальная непереносимость вакцины;
• генетическая предрасположенность.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

• кожным;
• суставным;
• абдоминальным (то есть со стороны живота);
• почечным;
• комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

• молниеносным (в течение нескольких дней);
• острым (до 30-40 дней);
• затяжным (в течение 2 месяцев и более);
• рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
• хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
• поражение почек — 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

• кишечная непроходимость;
• панкреатит;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• тромбозы и инфаркты в органах;
• церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

• дебют, рецидив, период ремиссии;
• клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
• степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
• характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

К какому врачу обратиться

Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Как реагирует мама, когда у ребенка появляется сыпь? Конечно, пугается, особенно страшна сыпь, похожая на маленькие синячки, а если при этом малыш плачет от боли и жалуется на животик, это заставляет впасть в панику. Так о чем думать, что делать, каков прогноз? Так как и боли в животе, и разнообразные сыпи — не редкость в детском возрасте, легко ошибиться не только маме, но и доктору.

В медицине, как в жизни: чем сложнее, тем интереснее. Аутоиммунные процессы всегда крайне сложны, причем и в диагностике, и в течении, и в лечении.

Надо отметить, что разновидностей васкулитов много, но встречаются они не так часто.

Мы не станем обсуждать все многообразие системных васкулитов, поговорим лишь о болезни Шенлейн-Геноха, которая встречается наиболее часто и имеет все типичные признаки васкулитов.

Что такое васкулит и как он развивается?

Геморрагический васкулит — это заболевание, которое развивается чаще у детей, в большинстве случаев у мальчиков. Но груднички и взрослые люди тоже не застрахованы от него.

В основе заболевания лежит образование иммунных комплексов и активация белков системы комплимента, оказывающих повреждающие действие на стенку сосудов. Заболевание протекает системно, проявляясь множественным воспалением мелких сосудов, капилляров и артериол.

Причины геморрагического васкулита у детей до сих пор остаются неизвестными. Крайне редко удается связать болезнь с чем-то определенным. Наиболее часто провоцирует развитие заболевания инфекция. Вероятнее всего — стафилококк, но возможны и другие бактериальные и вирусные заболевания, провоцирующие геморрагический васкулит у детей. Причиной могут быть как перенесенные острые, так и хронические очаги инфекции.

На втором месте — аллергические реакции на лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых, вакцинопрепараты.

На третьем месте — холодовая травма.

Геморрагический васкулит у детей, его синдромы, формы и клинические проявления

Геморрагический васкулит начинается остро с подъема температуры от 37 ˚С и выше, сыпь появляется в 100 % случаев.

Существует 4 основные клинические формы геморрагического васкулита.

1. Кожная и суставная форма.
2. Абдоминальная форма.
3. Почечная форма.
4. Смешанная форма.

В зависимости от течения различают простую и смешанную форму заболевания. Для геморрагического васкулита характерен ряд синдромов:

• пурпура или кожный синдром — это появление сыпи на руках и ногах преимущественно вокруг крупных суставов, на ягодицах, лице и в меньшей степени на остальных участках тела. Сыпь мелкая, симметричная, при надавливании не исчезает, кожа в месте сыпи отёчна. В начале заболевания сыпь ярко-красная с синюшным оттенком, к концу третьих — четвертых суток сыпь становится желтовато-зеленой. Детей может беспокоить зуд, расчёсы в месте сыпи усугубляют ситуацию. Интенсивность сыпи различна — от маленького пятнышка до многочисленных элементов. Высыпания возникают волнообразно, если болезнь часто рецидивирует, на месте сыпи появляется шелушение, в случае длительной ремиссии сыпь проходит бесследно. В редких случаях сыпь на кончиках пальцев может привести к гангрене;
• суставной синдром выражается болями в крупных суставах, их воспалением, отеком и нарушением двигательной функции;
• абдоминальный синдром обычно проявляется болями в животе по типу кишечных колик. Детки могут жаловаться на боли в животе, не понимая, где именно болит. Боли сопровождаются тошнотой, рвотой, ложными позывами в туалет, расстройством стула, в кале возможны следы крови. Осложнениями абдоминального синдрома могут стать кишечные кровотечения, аппендицит, панкреатит, холецистит. Возможно самостоятельное исчезновение синдрома через 4 — 7 дней;
• почечный синдром, в отличие от вышеперечисленных, развивается не сразу, а в течение одного — трех месяцев от начала заболевания. Коварство этого синдрома в том, что развивается он бессимптомно. Первое, что замечают родители — это потемнение мочи или появление белых хлопьев в моче, но происходит это крайне редко.

Клинически почечный синдром может протекать в нескольких вариантах.

1. С исчезновением синдрома при затихании основного заболевания.
2. С развитием острого гломерулонефрита. Обычно острый гломерулонефрит развивается на первом году заболевания.
3. Развивается хронический гломерулонефрит, у некоторых больных развивается хроническая почечная недостаточность.

• В редких случаях болезнь Шенлейн-Геноха проявляется в виде других синдромов. Это, к примеру:

• поражение легких в виде легочных кровотечений;
• геморрагический перикардит, который может привести к инфаркту и острой сердечной недостаточности;
• поражение центральной нервной системы (головные боли, нетипичное поведение, менингеальный симптомокомплекс и судороги).

Таким образом, проявления заболевания могут быть различны.

Осложнения болезни Шенлейн-Геноха

• кишечная непроходимость;
• перитонит;
• холецистит.

При первых трех осложнениях маленьких пациентов осматривает хирург. Возможно, будет необходимо срочное оперативное вмешательство.

• ДВС-синдром;
• тромбозы.

Эти два осложнения требуют консультации гематолога.

Также осложнения могут возникнуть и со стороны сердца:

• тампонада сердца, острая сердечная недостаточность.

Обследование и диагностика

Все обследования проводятся по показаниям:

• общий анализ крови. Показывает возрастание СОЭ, повышение количества лейкоцитов, тромбоцитов;
• коагулограмма;
• антистрептолизин О — при подозрении на предшествующую стрептококковую инфекцию;
• анализ кала на скрытую кровь. Берется при абдоминальном синдроме;
• общий анализ мочи. В моче определяются эритроциты и белок;
• ЭКГ для исключения перикардита;
• УЗИ-органов брюшной полости и почек.

С чем можно спутать геморрагический васкулит?

В типичных случаях диагностика не представляет особых проблем, но часто это заболевание маскируется под другие.

Самые частые неинфекционные заболевания, с которыми приходится дифференцировать геморрагический васкулит, это опухоли, тромбоцитопатии, гемофилия. В случае этих заболеваний диагноз можно поставить с помощью лабораторной диагностики.

Системную красную волчанку отличают от болезни Шенлейн-Геноха стойкие изменения в суставах и характер сыпи.

Из инфекционных заболеваний на васкулит похожи менингококцемия, инфекционный эндокардит. Но обычно менингококковая инфекция протекает с повышением температуры тела до 39 ˚С и выше, чего не скажешь о васкулите. В случае эндокардита, в большинстве случаев появляются данные, говорящие за повреждение клапанов сердца.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Лечение васкулита проводится в больнице.

Важную роль играют режим и диета.

При абдоминальной и суставной формах рекомендуется ограничение двигательной активности, при почечной форме рекомендован постельный режим.

Необходима диета с исключением всех продуктов, когда-либо вызывавших аллергию у ребенка.

Если развилась абдоминальная форма заболевания, рекомендуется диета с обязательной термической обработкой продуктов, большинство продуктов рекомендовано протирать до пюре, порции рекомендованы небольшие, перерывы между едой около 3 часов.

Также необходимо соблюдать питьевой режим. При почечном синдроме диета должна исключать соль, творог, мясо.

Основными препаратами при лечении васкулита являются:

• антиагреганты — ацетилсалициловая кислота, «Курантил»;
• антикоагулянты — гепарин;
• при тяжелом течении заболевания или при абдоминальном синдроме возможно назначение глюкокортикоидов (таких, как преднизолон);
• при развитии гломерулонефрита рекомендовано назначение цитостатиков;
• для уменьшения проницаемости сосудов используют препараты кальция;
• также в лечебных целях проводится плазмоферез.

Терапия подбирается и назначается врачами в соответствии с тяжестью и формой заболевания. Помимо врача-педиатра, лечением и консультированием таких детей занимаются хирург, нефролог и врач-ревматолог.

Наблюдение за ребенком после выздоровления

Больные геморрагическим васкулитом дети выздоравливают в течение года. Хронический гломерулонефрит развивается в 2 % случаев. К сожалению, при данном заболевании возможен и смертельный исход.

В первом случае, когда ребенок выздоровел, он состоит на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода он проходит осмотр у ЛОР-врача и стоматолога для того, чтобы устранить возможные хронические очаги инфекции, при активации которых вероятен рецидив васкулита.

После перенесенного заболевания необходимо крайне бережно относиться к своему здоровью. Следует исключить все возможные аллергены (пищевые, лекарственные, прививки), пересмотреть режим питания, исключить тяжелые физические нагрузки, избегать прямых солнечных лучей и холода.

Заключение

Подводя итог, стоит обратить внимание на то, что болезнь встречается нечасто, носит системный характер — значит, поражает несколько органов и систем, часто «надевает» маски других заболеваний, чем осложняет диагностику. Поэтому нужно всегда держать ухо востро, по возможности не забывать о профилактике и проходить своевременное лечение у доктора.

Окончила Санкт-Петербургскую Государственную Педиатрическую Медицинскую Академию по специальности педиатрия. В данный момент работаю врачом скорой медицинской помощи в г. Санкт-Петербурге.