Medistok » Медицина » Патогенез ангионевротического отека

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

  • Генетические особенности. Значительная часть эпизодов врожденного ангиоотека обусловлена мутацией гена SEPRING1, расположенного на 11-й хромосоме. Он кодирует белковую последовательность С1-ингибитора, поэтому при изменении данного гена отмечается дефицит протеазы или потеря ее функции.
  • Лимфопролиферативные патологии. Некоторые состояния с ускоренным размножением лимфоцитов или их клеток-предшественников (например, лимфомы) могут сопровождаться ангионевротическими отеками. Причина этого кроется в увеличении скорости разрушения С1-ингибитора.
  • Аутоиммунные реакции. При определенных условиях формируются антитела к C1-эстеразе, связывающие этот фермент и способствующие его разрушению. Процесс может возникать как изолированно, так и при системных аллергических реакциях или иных нарушениях.

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

  • Тип 1. Обусловлен почти полным отсутствием С1-ингибитора, возникающем при мутации гена SEPRING1. Характеризуется довольно тяжелым течением – генерализованностью и выраженностью отеков, их появлением не только на коже, но и на слизистых дыхательных путей или пищеварительного тракта. Регистрируется в 85% случаев наследственного ангиоотека.
  • Тип 2. Развивается при относительном недостатке ингибитора вследствие его медленного образования или пониженной активности из-за неправильной структуры фермента. Клиника менее тяжелая, отеки поражают преимущественно ткани конечностей, иногда лица. Такой вариант заболевания диагностируется у 12-14% больных с наследственными формами ангионевротического отека.
  • Тип 3. Встречается крайне редко, обычно – на фоне отсутствия дефицита С1-эстеразы. Как правило, представлен эстрогензависимыми отеками – обострениями патологии при беременности, приеме комбинированных оральных контрацептивов, заместительной терапии в период климакса.

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

  • Тип 1. Выявляется на фоне лимфопролиферативных состояний – лимфом, при некоторых инфекционных поражениях. Причиной становится увеличение потребления С1-ингибитора и его последующий недостаток.
  • Тип 2. Возникает из-за синтеза аутоантител к ингибитору, что резко снижает его концентрацию в крови. Такое явление имеет место при некоторых аутоиммунных и аллергических состояниях, иммунодефицитах и других патологиях.

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Читайте также:  Лимфаденит в паховой области у мужчин

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

  • Опрос и осмотр. При наружном осмотре уточняют распространенность и локализацию отечного участка, подтверждают отсутствие болезненности. Методом расспроса выясняют, что предшествовало развитию патологических проявлений (стресс, употребление каких-либо продуктов, прием лекарств), имели ли место подобные реакции у родственников.
  • Лабораторные анализы. Специфическим методом диагностики ангиоотека является определение уровня С1-ингибитора плазмы крови – его отсутствие или снижение количества свидетельствует в пользу наличия заболевания. Возможно определение титра антител к С1-ингибитору – эта методика позволяет выяснить, имеет ли болезнь приобретенный аутоиммунный характер.
  • Дополнительные исследования. При поражении дыхательной системы производят бронхоскопию, рентгенографию органов грудной клетки. Обычно выявляется отек тканей гортани, бронхоспазм, изредка обнаруживается плевральный выпот. УЗИ органов брюшной полости позволяет дифференцировать абдоминальные формы ангиоотека от перитонита и других патологий органов ЖКТ.

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

  • Андрогены. Некоторые аналоги мужских половых гормонов (даназол, метилтестостерон) способны усиливать синтез С1-эстеразы в клетках печени. Они уменьшают выраженность симптомов патологии и снижают вероятность приступа заболевания в будущем.
  • Ингибиторы фибринолиза. Лекарственные средства, препятствующие фибринолитическим процессам, также замедляют реакции калликреинового пути. Благодаря этому снижается скорость диффузии плазмы в ткани, уменьшается вероятность возникновения ангиоотека. Применение препаратов данной группы (е-аминокапроновая или транексамовая кислоты) проводят под контролем состояния свертывающей системы крови.
  • Свежезамороженная плазма. Переливание донорской плазмы, содержащей в себе С1-ингибитор, является эффективным методом купирования острых отеков, особенно наследственного характера.

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Ангиоотекрезультат локального повышения проницаемости подслизистых и подкожных капилляров и венул.

ПАТОГЕНЕЗ АНГИООТЕКОВ

Патогенез заболевания связан с С1-ингибитором. С1-ингибитор – высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждает активацию С4- и С2-компонентов комплемента. Структура ингибитора С1 закодирована в хромосоме 11, этот протеин является a2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах, хотя активированные моноциты, мегакариоциты, эндотелиальные клетки и фибробласты способны синтезировать его в небольшом количестве. Дефицит С1-ингибитора увеличивает содержание калликреина, который, в свою очередь, повышает образование брадикинина. Недостаточность С1-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Локальный дефицит ингибитора С1 приводит к нарушению регуляции и повышению продукции вазоактивных пептидов и, соответственно, к развитию локального отека. Некоторые конечные продукты перечисленных каскадов, такие как брадикинин или компоненты комплемента, являются вазоактивными пептидами, стимулирующими повышение проницаемости капилляров и экстравазацию плазмы, а также спазм гладкой мускулатуры пищеварительного тракта и полых органов.

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИКА

Ангиоотеки по клинической характеристике подразделяются на острые , если симптоматика проявляется до 6 недель и хронические , соответственно, если симптоматика сохраняется более 6 недель. Если в клинической картине также присутствует крапивница то такой ангиоотек классифицируют как сочетанный , в противном случае – изолированный .

В механизме ангиоотека лежит вовлечение системы комплемента или других мезханизмов, либо в случае невозможности определения механизма развития ангиоотека констатируют — идиопатический ангиоотек. Следует отметить, что ангиоотек с участием комплемента может быть как приобретенным , так и наследственным .

Наследственный ангиоотек, в свою очередь, может быть с абсолютным дефицит С1-ингибитора (I тип), с относительным дефицитом С1-ингибитора (II тип), либо без дефицита С1-ингибитора (III тип).

Приобретенный ангиоотек может развиваться на фоне очаговой инфекции, аутоиммунных заболеваний, гиперчувствительности к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам насекомых, вируса иммунодефицита человека, множественной миеломы, лимфопролиферативных заболеваний, коллагенозов, хронических гепатитов В и С, может вызываться ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента или по аналогии с наследственным ангиоотеком при неустановленном этиологическом факторе обозначается как идиопатический. Приобретенные ангиоотеки могут быть как изолированными (при абсолютном и относительном приобретенном дефиците С1-ингибиторома), так и сочетанными (при остальных приобретенных ангиоотеках).

Читайте также:  Шишечка в заднем проходе у мужчин

. отеки, вызываемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента – кининовые отеки — развиваются у 1–5% больных, принимающих ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; убольшинства пациентов развивается в течение 1-й недели приема препарата, однако возможно развитие отека и через несколько лет терапии; отек исчезает через 24–48 ч после отмены препарата и возобновляется при повторном приеме ингибитора ангиотензинпревращающего фермента

Наследственный ангиоотек

Наследственный ангиоотек – аутосомно-доминантное заболевание , характеризующееся эпизодическим ангионевротическим отеком любой области тела. Наследственный комплементзависимый отек встречается редко и составляет не более 2% от всех случаев ангиоотеков. Биохимический дефект данной формы ангиоотека заключается в отсутствие ингибитора С1, генный дефект связан с хромосомой 11 .

По результатам исследования компонентов комплемента в крови выделяют три клинически идентичные типа наследственного ангиоотека:
• наследственный ангиоотек I типа (85% от всех типов наследственных ангиоотеков)
• наследственный ангиоотек II типа (15% от всех типов наследственных ангиоотеков)
• наследственный ангиоотек III типа — наследственные эстрогензависимые отеки — распространенность не известна, при данном типе, в отличие от первых двух, концентрация и функция С1-ингибитора не изменены, предполагается Х-сцепленный доминантный тип наследования, клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков, отличительной особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, ему характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома

Все три типа наследственных ангиоотека являются изолированными .

Приобретенный ангиоотек

Приобретенные ангиоотеки помимо отсутствия у больных отягощенного наследственного анамнеза характеризуются поздним началом заболевания в возрасте 40 лет и старше. Описаны случаи приобретенных комплементависимых отеков на фоне. Нередко приобретенные ангиоотеки манифестируют за несколько лет до развития основного заболевания.

Выделяют два типа приобретенных ангиоотеков:
• I типа – вследствие повышения катаболизма ингибитора С1-эстеразы при лимфопролиферативных заболеваниях
• II типа – вследствие продукции IgG и IgM аутоантител к ингибитору С1-эстеразы, что вызывает ее инактивацию

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ИЗОЛИРОВАННЫХ АНГИООТЕКОВ

Обычно наследственные ангиоотеки дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период. Следует помнить, что частота спонтанных мутаций при наследственных ангиоотеках составляет 25%, и у этой группы пациентов может отсутствовать семейный анамнез. Дебют заболевания обычно наступает в возрасте до 20 лет, однако у многих пациентов заболевание остается нераспознанным на протяжении десятков лет; типичными ошибочными диагнозами являются "аллергический" или "идиопатический ангионевротический отек" и "анафилаксия". Необходимо обследовать близких родственников больного, так как лица с неустановленным диагнозом наследственного ангиоотека в 35% случаев подвержены риску смерти.

Наследственные ангиоотеки возникают спонтанно или под воздействием триггеров -травма, стресс, хирургические вмешательства, острая респираторная вирусная инфекция, препараты эстрогены, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, алкоголь.

У больных с ангиоотеками наследственнего генеза клиническая картина характеризуется появлением плотных безболезненных незудящих отеков, локализующихся практически на любых участках тела и внутренних органов:
• верхних и нижних конечностях — руки, стопы, бедра и др.
• лице — веки, губы
• полости рта — язык, мягкое небо -отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку
• туловище
• гениталиях
• в подслизистом слое верхних дыхательных путей -отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных; в тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти
• в подслизистом слое желудочно-кишечного тракта — сопровождается выраженным болевым абдоминальным синдромом, тошнотой, рвотой и диареей; клиническая картина часто напоминает "острый живот" или кишечную непроходимость; при осмотре может выявляться напряжение мышц брюшной стенки; при ультразвуковом обследовании и компьютерной томографии отмечается отек слизистой оболочки интестинальной стенки, а также свободная жидкость в брюшной полости; около 30% больных подвергаются хирургическому вмешательству в связи с подозрением на острую хирургическую патологию
• локальный отек головного мозга в виде приходящее нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом при (редкое проявление)
• отек мочевого пузыря и уретры в виде дизурии и задержки мочи (редкое проявление),
• отеки мышц спины, шеи, плеча, предплечья и др. (редкое проявление)
• отек суставов — плечевых, бедренных (редкое проявление)
• плевральный выпот (редкое проявление)

Для изолированных ангиоотеков характерна медленная динамика симптомов : отеки достаточно медленно нарастают в течение 12–36 ч и разрешаются в течение 2–5 дней, а абдоминальные симптомы исчезают в течение 12–24 ч. Пациенты указывают на неэффективность глюкокортикостероидов и антигистаминных препаратов. Периодичность возникновения отеков может варьировать: они могут наблюдаться как каждую неделю, так и несколько раз в год.

Симптомы приобретенного ангиоотека идентичны таковым при наследственных ангиоотеках.

ДИАГНОСТИКА ИЗОЛИРОВАННЫХ АНГИООТЕКОВ

• анализ анамнестических данных — семейный анамнез, возраст больного при дебюте заболевания, характерные триггеры, динамику развития отеков и эффективность традиционной терапии
• лабораторная диагностика — определяют уровень и функциональную активность С1-ингибитора, уровни С4-, С2- и С1q-компонентов комплемента, уровень антител к С1-ингибитору (для исключения аутоиммунного механизма приобретенного ангиоотека)

ЛЕЧЕНИЕ АНГИООТЕКОВ

Терапия наследственного ангиоотека предусматривает:
• лечение в острую фазу
• профилактику рецидива заболевания (показаниями для назначения профилактической терапии являются: более 1 тяжелого приступа в месяц; более 1 абдоминального приступа в год; отеки в области лица и шеи; частые периферические отеки; отеки в области гениталий)
• экстренная профилактика приступов ангиоотеков — оперативные вмешательства и стоматологические манипуляции могут послужить причиной приступа ангиоотеков — больные с наследственным ангиоотеком нуждаются в специальной подготовке перед оперативными вмешательствами; для профилактики рекомендуется назначать даназол из расчета 10 мг/кг/сутки (максимальная суточная доза 600 мг) за 5 дней до и 2 дня после вмешательства или блокаторы фибринолиза за 48 ч до и после вмешательства

Пациентам с наследственными ангиоотеками рекомендуется исключить применение ингибиторов ангиотензинпревражщающего фермента, пероральных контрацептивов, содержащих эстрогены, а также активаторов плазминогена,необходимо проводить лечение очагов хронических инфекций, обострение которых может вызвать развитие приступа ангитотеков.

Медикаментозное лечения ангиоотеков

Аттенуированные андрогены — предполагается, что андрогены повышают синтез С1-ингибитора в гепатоцитах; к этим препаратам относятся:
•даназол 200–600 мг/сутки (основной препарат для профилактики приступов наследственного ангиоотека в России)
•станозол 4–6 мг/cутки
•метилтестостерон 10–25 мг/сут сублингвально

Читайте также:  Как берут пункцию предстательной железы

Ингибиторы фибринолиза, которые уменьшают синтез плазмина, активирующего образование С2-кинина :
•e-аминокапроновую кислота — по 1–3 г 3–4 раза в день (6–12 г/сут) под контролем свертывающей системыкрови каждые 10–14 дней
•транексамовая кислота — назначают в дозе до 3 г/сут (средняя доза 1–2 г/сут) под контролем свертывающей системы крови

В последние годы получены данные о возможности использования для продолжительной профилактики концентрата С1-ингибитора (Berinert PR), который назначают внутривенно струйно в дозе 500–1500 ед 1–2 раза в неделю.

Лечение острого приступа ангиоотеков:
•необходимо увеличить дозу базисной терапии даназолом или e-аминокапроновой кислоты
•применяют свежезамороженную плазму, которая содержит С1-ингибитор из расчета 10–15 мл/кг/сутки
•возможно применение 5% раствора e-аминокапроновой кислоты, оказывающей антифибринолитическое действие — по 100–200 мл одномоментно внутривенно капельно, затем по 100 мл внутривенно капельно каждые 4 ч до купирования отека
•лучшей переносимостью обладает транексамовая кислота — 25 мг/кг массы тела каждые 3–4 ч внутривенно капельно или через рот

Симптоматическое лечение при остром приступе ангиоотека:
•при выраженном болевом синдроме у пациентов с абдоминальными отеками необходимо проводить адекватное обезболивание
•при развитии отека гортани наряду с перечисленными препаратами используют адреналин 0,1% 0,3–0,5 мл подкожно в разные участки тела с интервалом 15–20 мин, иногда диуретики (лазикс 40–80 мг); при неэффективности этих мероприятий показана трахеостомия или коникотомия

Лечение приобретенного ангиоотека:
•основа терапии — лечение основного заболевания
•больший эффект отмечается при использовании препаратов, обладающих антифибринолитической активностью (при приобретенном дефиците С1-ингибитора его концентрат и андрогены менее эффективны)
•лечение приступа проводится по принципам лечения наследственных комплементзависимых отеков
•при аутоиммунном приобретенном ангиоотеке для снижения продукции аутоантител возможно применение плазмафереза, циклоспорина и другой иммуносупрессивной терапии
•при изолированных отеках, вызванных ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, лечение эпизодов ангиоотека, зависит от клинических проявлений

Ангионевротический отек (отек Квинке) – острое состояние, для которого характерно быстрое развитие локального отека слизистой оболочки, подкожной клетчатки и самой кожи. Чаще возникает на лице (языке, щеках, веках, губах) и значительно реже затрагивает слизистые оболочки мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей.

Ангионевротический отек – распространенная патология. Он хотя бы раз в жизни возникает у каждого пятого человека, при этом в половине случаев сочетается с аллергической крапивницей.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Причины

В большинстве случаев ангионевротический отек – проявление аллергической реакции немедленного типа в ответ на попадание в организм аллергенов (ядов жалящих насекомых, лекарственных препаратов, пищевых аллергенов).

Попав в организм, аллергены запускают реакцию «антиген – антитело», которая сопровождается выбросом в кровь серотонина, гистамина и других медиаторов аллергии. Эти вещества обладают высокой биологической активностью; в частности, они способны резко повышать проницаемость стенок кровеносных сосудов, расположенных в подслизистом слое и подкожно-жировой клетчатке. В результате жидкая часть крови начинает пропотевать из просвета сосудов, что и приводит к развитию ангионевротического отека, который бывает и локальным, и распространенным.

Ангионевротический отек также может быть проявлением псевдоаллергической реакции, в основе которой лежит индивидуальная повышенная чувствительность к некоторым медикаментам или продуктам питания. Но в данном случае в патологическом механизме развития отека отсутствует иммунологическая стадия.

Для профилактики повторного аллергического ангионевротического отека пациенту следует придерживаться гипоаллергенной диеты, не принимать никаких лекарственных препаратов без назначения врача.

Ангионевротический отек может развиваться как осложнение терапии ингибиторами АПФ или антагонистами рецепторов ангиотензина II. Названная форма обычно диагностируется у лиц пожилого возраста. В основе развития отека в обозначенной ситуации лежит блокада лекарственными средствами ангиотензинпревращающего фермента. В результате этого замедляется разрушение брадикинина и снижается активность ангиотензина II, что приводит к стойкому расширению кровеносных сосудов и повышению проницаемости их стенок.

Еще одной причиной развития ангионевротического отека является дефицит C1-ингибитора, регулирующего активность белков крови, ответственных за процессы свертывания, контролирования активности воспалительных процессов и уровня артериального давления, болевых ощущений. Дефицит C1-ингибитора в организме возникает в результате недостаточного его синтеза, что обычно связано с генными нарушениями. Другими причинами дефицита C1-ингибитора могут стать его ускоренные разрушение и расходование. Эти процессы вызываются некоторыми инфекционными заболеваниями, злокачественными новообразованиями, аутоиммунными патологиями. Приобретенный или наследственный дефицит C1-ингибитора приводит к повышенному образованию С2-кинина и брадикинина – веществ, повышающих проницаемость стенок кровеносных сосудов и способствующих развитию ангионевротического отека.

В зависимости от продолжительности патологического процесса выделяют острый и хронический ангионевротический отек. О переходе состояния в хроническую форму свидетельствует его продолжительность свыше 1,5 месяцев.

Ангионевротический отек может сочетаться с крапивницей или быть изолированным.

Исходя из особенностей механизма развития, выделяют наследственные и приобретенные виды ангионевротического отека. Приобретенные, в свою очередь, подразделяются таким образом:

  • аллергические;
  • псевдоаллергические;
  • связанные с применением ингибиторов АПФ;
  • связанные с аутоиммунными процессами и инфекционными заболеваниями.

В 50% случаев аллергический и псевдоаллергический ангионевротический отек сопровождается развитием крапивницы, анафилактического шока.

Выделяют также идиопатическую форму. О ней говорят тогда, когда установить причину патологической проницаемости сосудистой стенки не удается.

Признаки

В большинстве случаев ангионевротический отек развивается остро в течение 3-4 минут. Значительно реже наблюдается нарастание ангиоотека на протяжении 2–5 часов.

Обычно он локализуется в области губ, щек, век, полости рта, а у мужчин – еще в области мошонки. Клиническая картина во многом определяется местом локализации. Так, при отеке подслизистого слоя органов желудочно-кишечного тракта у пациента возникают следующие симптомы:

При ангионевротическом отеке гортани у больного возникает характерное стридорозное дыхание, отмечаются нарушения речи и осиплость голоса.

Наибольшую опасность представляет ангионевротический отек гортани, способный стать причиной асфиксии и гибели пациента.

Значительно реже наблюдаются ангионевротические отеки других локализаций:

  • плевры (характеризуется общей слабостью, затрудненным дыханием, болями в области грудной клетки);
  • нижнего отдела мочевыводящей системы (влечет болезненное мочеиспускание, острую задержку мочи);
  • головного мозга (диагностируются признаки преходящего нарушения мозгового кровообращения);
  • суставов;
  • мышц.

В 50% случаев аллергический и псевдоаллергический ангионевротический отек сопровождается развитием крапивницы, анафилактического шока.

Отличительные признаки наследственного и приобретенного ангионевротического отека:

Обратите внимание

Эсенцалий форте отзывы инструкция цена аналог уколы

Содержание1 Терапевтические эффекты препарата «Эссенциале»2 Как применять препарат правильно3 Особые указания в отношении лекарственного средства4 ...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector