Medistok » Медицина » Саркома капоши начальная стадия

Содержание

Саркома Капоши — это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом. Заболевание впервые описано в 1872 году венгерским дерматологом Морицем Капоши и названо его именем.

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции, а в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования. Заболевание составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Рис. 1. Саркома Капоши при СПИДе.

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.

Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

Патогенез заболевания

Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

  • глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
  • цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
  • интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
  • основным фибробластическим фактором роста,
  • сосудистым эндотелиальным фактором роста,
  • трансформирующим фактором роста-бета,
  • tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:

  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

Локализация

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).

Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при заболевании.

Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.

Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).

Формы заболевания

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Читайте также:  Кандидозы у ребенка симптомы

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Стадии заболевания

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

Рис. 14. Саркома Капоши на коже голени и стопы.

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

Рис. 16. Локализация опухоли на лице.

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Гистологическая картина заболевания

Рис. 18. Ранняя форма заболевания (фото слева). На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.

Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.

Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.

Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.

Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

  • Степень выраженности патологического процесса.
  • Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
  • Степень выраженности интоксикационного синдрома.
  • Наличие оппортунистических инфекций.
  • Гематокрит.
  • Количество CD4 лимфоцитов.
  • Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
  • Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Системная химиотерапия

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

Иммуномодуляторы

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Цитостатики широкого спектра действия

Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Активная антиретровирусная терапия

Активная антиретровирусная терапия с применением 3-х и более препаратов оказывает профилактический и лечебный эффект при саркоме Капоши.

Рис. 24. Местное лечение саркомы Капоши применяется при локализованной форме.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом является паллиативным. Оно направлено только на снижение остроты проявления симптомов заболевания.

Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра. Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Причины

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Читайте также:  Нооцетам инструкция по применению

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Стадии заболевания

Выделяют 3 стадии:

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

К группе риска относятся лица:

  • Жители Африки.
  • Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
  • Люди с положительным статусом ВИЧ.
  • Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

  • Цвет.
  • Локализация образований.
  • Ощущения от новообразований.
  • Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Осложнения заболевания

Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:

  • Кровотечение.
  • Отёки, сонливое состояние.
  • Инфицирование опухолей.
  • Нарушение функционирования органов.
  • Ограничение двигательных функций.
  • Деформирование конечностей.

Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.

Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:

  • УЗИ лимфатической системы.
  • Эндоскопия органов ЖКТ.
  • Рентген.
  • Капилляроскопия.
  • Устанавливается состояние и иммунитета.
  • Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.

Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.

Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.

Лечение саркомы Капоши

Терапия заболевания бывает:

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

  • Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
  • Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
  • Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

Читайте также:  Ппа во время овуляции вероятность зачатия

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Обратите внимание

Эссенциале форте до или после еды

Содержание1 Содержание:2 Как правильно принимать Эссенциале® форте Н?3 Что входит в состав Эссенциале® форте Н?4 ...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector