Сифилис протекает в несколько стадий, однако строгую их последовательность наблюдают не всегда. Длительность инкубационного периода сифилиса варьирует от 10-11 до 90 сут (в среднем 21-24 дня).

В месте внедрения возбудителя сифилиса формируется первичный аффект (твёрдый шанкр) — безболезненная язва с уплотнёнными краями.

С появления шанкра начинается I стадия сифилиса. Через 7-10 сут развивается полиаденит, соответствующий фазе генерализованной спирохетемии.

В первые 3 нед серологические реакции на сифилис отрицательны (первичный серонегативный сифилис), с 4-й недели они становятся положительными (первичный сероположительный сифилис).

Через 6-7 нед после появления твёрдого шанкра развивается II стадия сифилиса (вторичный «свежий» сифилис) — фаза генерализованной спирохетемии с поражением внутренних органов и нервной системы.

Характерный симптом сифилиса — розовато-красные папулёзно-розеолёзные и пустулёзные высыпания (сифилиды) на коже. Сифилиды величиной могут быть от размеров чечевичного зерна (розеолы) до монеты (папулы). Под действием иммунной системы большинство спирохет погибает, что обусловливает периодическое исчезновение высыпаний (латентный период).

Часть трепонем сохраняется в лимфатических узлах и внутренних органах. При снижении активности защитных реакций высыпания сифилиса появляются вновь — развивается вторичный рецидивирующий сифилис.

При отсутствии лечения сифилиса (обычно через 3-4 года) развивается III стадия сифилиса. В кожных покровах, костях, нервной системе формируются гранулёмы (гуммы).

Гранулёмы сифилиса склонны к распаду и рубцеванию, что может вызывать серьёзные нарушения функций внутренних органов (висцеральный сифилис). Гуммы содержат незначительное количество трепонем, но исключать контагиозность больных третичным сифилисом нельзя, особенно при локализации гранулём в полости рта или на половых органах.

При проведении неадекватного лечения сифилис не заканчивается третичной стадией. У части больных (в среднем через 8-15 лет) может развиться нейросифилис— тяжёлое поражение ЦНС (сифилис мозга, спинная сухотка или прогрессирующий паралич).

При инфицировании плода от больной матери развивается врождённый сифилис, часто приводящий к выкидышам во второй половине беременности или мертворождениям.

В случае рождения жизнеспособного ребёнка клинические проявления сифилиса можно наблюдать сразу после рождения (ранний врождённый сифилис) либо в возрасте от 5 до 15 лет (поздний врождённый сифилис).

Для ранней формы врожденного сифилиса характерны папулёзно-розеолёзные высыпания, сифилитическая пузырчатка, остеохондриты, поражения внутренних органов (печень, селезёнка) и нервной системы (менингиты, менингоэнцефалиты).

Типичное проявление поздней формы сифилиса — триада Хатчинсона — паренхиматозный кератит, «бочкообразные зубы» и глухота (вследствие поражения лабиринта); нередко наблюдают изменения большеберцовых костей («саблевидные голени»).

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. сифилис при беременности); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного). Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения. При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны). Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое лечение сифилиса стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются симптомы сифилиса, присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

1. Паренхиматозный кератит
2. Специфический лабиринтит
3. «Зубы Гетчинсона».

Зубы Гетчинсона.

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку. До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме. Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

Паренхиматозный кератит.

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром. Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза. Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

Сифилитический лабиринтит.

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

• саблевидные голени (удлиненные, утолщены по переднему краю, искривлены в виде клинка сабли; в основе — остеохондрит, остеопериостит, остеосклероз);
• седловидный нос (нос «козла», «барана» — возникает при резорбции костной перегородки или разрушения кости гуммой);
• радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (вокруг губ, на подбородке; их поверхность может напоминать наперсток; появляется на местах сифилитических инфильтратов, которые были у ребенка в раннем врожденном сифилисе);
• ягодицеобразный череп (выпячивание лобных бугров с бороздкой между ними — связывают с ос геопериоститом, гидроцефалией в раннем периоде);
• сифилитический хориоретинит (вовлекаются сосудистая система глаза, сетчатка, зрительные нервы; на глазном дне — мелкие желтоватые участки и пигментации — симптом «соль с перцем»);
• дистрофии зубов (кисетообразные большие коренные зубы и клыки); симметричные синовиты коленных суставов; некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

• признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы, несколько чаще правой);
• высокое (готическое) твердое небо; инфантильный мизинец;
• отсутствие мечевидного отростка грудины (мо-жет быть обращен внутрь); «олимпийский лоб» (крупный, массивный); диастема (широко расставленные верхние резцы); добавочный бугорок на жевательной поверхности 1-го верхнего моляра; микродентизм; признак Тарновского (рост волос на лбу, вплоть до бровей).

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы (менингит, энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме). При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ. Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

Общие сведения

Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.

Причины возникновения врожденного сифилиса

Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода.

Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.

Симптомы врожденного сифилиса

В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.

Сифилис плода развивается во время внутриутробного периода, но не ранее 5-ого месяца беременности. Характеризуется уплотнением и увеличением внутренних органов (особенно печени и селезенки), происходящим вследствие их воспалительной инфильтрации. Образование инфильтратов в легких приводит к развитию «белой» пневмонии плода. Самым достоверным критерием, подтверждающим врожденный сифилис плода, является рентгенологическое обнаружение у плода признаков специфического остеохондроза. Возникновение врожденного сифилиса в период внутриутробного развития может стать причиной преждевременных родов, позднего выкидыша, мертворождения или рождения больного ребенка.

Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта. При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.